La leucodystrophie

La leucodystrophie ou plutôt les leucodystrophies, sont un groupe de maladies graves assez rares qui sont d’origine génétiques.

Qu’est ce que la leucodystrophie

Leucodystrophie, on regroupe en fait sous cette appellation un groupe de maladies qui ont pour facteur commun un processus de démyélinisation du système nerveux qu’il soit central ou périphérique.
La myéline c’est cette enveloppe qui entoure les nerfs de la moelle épinière et du cerveau, on pourrait la comparer à la gaine d’un câble électrique. Dès lors que cette gaine est endommagée la propagation des impulsions électriques se fait mal ou très lentement.
Les conséquences sont dramatiques et perte de la mémoire, perte de motricité, troubles de la parole sont à prévoir avec bien souvent à terme une paralysie totale et une mort prématurée
Les leucodystrophies sont heureusement une maladie rare qui touche moins de 200 enfants par an en France.

Diagnostic et symptômes de la leucodystrophie

Le diagnostic se fait de plus en plus tôt et peut même être réalisé en prénatal.

Les symptômes seront différents pour chaque patient.

Chez le patient jeune moins de 10 ans généralement cela commencera par des troubles d’ordre psychique, puis viendront les troubles moteurs et le décès interviendra généralement avant l’âge de 20 ans.

Dans la forme adulte on assistera globalement au même schéma, le décès intervenant dans les cinq ans.

Le traitement des leucodystrophies

Il n’existe à ce jour aucun traitement et la fin est inéluctable, tout au plus arrive t-on parfois à ralentir le processus.

Toutefois la recherche continue et la thérapie génique semble être une des voies porteuse d’espoirs.

Voici une liste de quelques unes des maladies qui font partie du groupe des leucodystrophies :

  • La maladie d’Alexander
  • La maladie de Krabbe
  • La maladie de Canavan
  • La maladie de Refsum
  • Le syndrome de cach
  • Syndrome d’Aicardi-Goutières
  • La maladie Zellweger

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