La maladie de Vaquez

La maladie de Vaquez appelée également la polyglobulie essentielle ou encore la polycythemia vera , est une maladie que l’on appelle un syndrome myéloprolifératif, c’est à dire qu’il y a prolifération anormale de globules rouges dans le sang.

Qu’est ce que la maladie de Vaquez (MV)

La maladie de Vaquez ou MV est une maladie chronique qui se caractérise par une surproduction de cellules sanguines. C’est une maladie dont on ne connait pas la cause, mais on a pu remarquer une mutation d’un gêne chez la plupart des patients..

La concentration importante de globules dans le sang va freiner sa circulation, et le risque majeur de cette maladie est un risque de thrombose (formation d’un caillot de sang dans une veine).

La maladie de Vaquez est assez rare et touche environ une personne sur 100 000, et chez des patients de plus de 45 ans, avec une légère proportion de patients masculins en plus grand nombre.

Diagnostic et symptômes de la maladie de Vaquez

La maladie de Vaquez compte d nombreux symptômes parmi lesquels :

  • – Maux de tête
  • – Etourdissement
  • – Troubles de la vision
  • – Splénomégalie (augmentation du volume de la rate)
  • – Ulcère gastrique
  • – Erythrose cutanée
  • – Priapisme (problème au niveau du pénis)
  • – Hypertension artérielle
  • – Démangeaisons
  • – AVC
  • – Sensations de brulure au niveau des pieds

Des analyses sanguines permettront de mettre en évidence la présence d’un nombre de globules rouges élevés, une viscosité du sang plus élevée et une vitesse de sédimentation plus faible.
On pourra avoir recours à une biopsie de la moelle osseuse pour confirmer le diagnostic. Enfin il y aura accroissement du volume sanguin.

Evolution et complications de la maladie de Vaquez

La maladie de Vaquez est une maladie qui évolue lentement, mais les complications peuvent être très graves avec le risque notamment d’hémorragies rétiniennes, digestives ou cérébrales.
Le risque accru de thrombose peut donner lieu à des AVC et plus rarement la maladie de Vaquez peut déboucher sur une leucémie.

Le traitement de la maladie de Vaquez, MV

La phlébotomie est usée fréquemment chez les patients qui sont atteints de la maladie de Vaquez, on procédera en fait à des saignées, des prélèvements de sang, pour que les taux d’hématocrite et d’hémoglobine redeviennent normaux. Ces prélèvements seront effectués de façon régulière parfois plusieurs fois par semaine.
L’espérance de vie est très variable et la maladie peut ne pas évoluer pendant des années, en revanche les complications ont tendance à faire baisser cette espérance de vie avec une médiane de survie à 10 ans environ.

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7 Comments on La maladie de Vaquez

  1. @ BONJOUR : Depuis 20 ans je traine la maladie de VAQUEZ comme un boulet le seul problème, pour le moment, ce sont les démangeaisons plus fréquentes en fin de journées et en début de matinée. Je suis actuellement sui par l’hématologue hôpital PASTEUR à CHERBOURG(50) très bon médecin à l’esprit ouvert « si j’osais un plaisir d’être malade ». Quelle espérance de vie puis je espérer Rassurez vous je ne suis pas suicidaire loin de là même cette maladie est dans ma moelle Cette maladie a été diagnostiquée tout à fait par hasard !osseuse je la laisse en paix et elle aussi

  2. Dr Rodica Gresoiu! // 4 mars 2016 á 9 h 43 min // Répondre

    I am a doctor (physicien ) in France, I have a patient with this ilness!
    You help me very much!

  3. bon courage au personne atteint de cette maladie

  4. Je suis suivi par un médecin internist,au bon coeur, .
    Mais bien que le traitement soit administré avec HYDROXYCARBAMIDE, la tension artérielle ne cesse de se rebeller.Aidez-nous,svp.

  5. HUybrechts Patricia // 3 décembre 2016 á 1 h 01 min // Répondre

    Courage , je suis diagonistee depuis 2000 à l occasion de la naissance de mon fils, et depuis je vis normalement même après la pose d un Sten suite à une sous claviere voleuse’
    Ce qui ne tue pas te rends plus fort.

  6. Bonsoir,60 ans jeune retraite avec un vaquez depuis 2 ans,3 stens depuis 10 ans,un psoriasis ….je me dis que la vie est belle comparee à celle de petits gosses souffrant de cancers ou d’autres saloperies,je relativise en croyant en la recherche medicale.il ne faut pas perdre espoir!!!!

  7. Je comprends mieux malgré une opération d’un oeuil rien ne s’est arrangé j’ai toujours mal.personne n’à fait la relation avec la maladie de Vaquez ….

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