La maladie de Wegener

La maladie de Wegener appelée également la granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune. Les premiers symptômes furent décrits par Friedrich Wegener scientifique allemand en 1939.

Qu’est ce que la maladie de Wegener.

La maladie de Wegener est une vascularite c’est-à-dire une inflammation des vaisseaux sanguins. Dans la maladie de Wegener ceux sont les petits et moyens vaisseaux qui sont atteints et parallèlement il y a une granulomatose c’est-à-dire un amas de cellules sous la peau qui forme comme des petites bosses.

C’est une maladie qui peut toucher tout le monde mais qui est très rare, son incidence est de l’ordre de 2 personnes sur 100 000, touchant plus particulièrement les hommes entre 40 à 50 ans dans les pays du nord. Plus rare chez les enfants elle peut néanmoins atteindre les personnes de tous âges.

Elle peut toucher toutes les parties du corps mais ceux sont les reins et les voies respiratoires qui sont les plus touchés. C’est une maladie dont on ne connait pas la cause, elle est auto-immune c’est un disfonctionnement du système immunitaire qui attaque ses propres cellules.

Diagnostics et symptômes de la maladie de Wegener

C’est une maladie dite systémique, c’est-à-dire qui peut atteindre de nombreux organes, d’où une grande variété de symptômes, qui pourront différer d’un patient à l’autre.
Pour les symptômes plus généraux :

  • – Douleurs musculaires
  • – Douleurs articulaires
  • – Fièvre légère
  • – Fatigue générale
  • – Perte d’appétit
  • – Perte de poids

Selon les organes qui sont atteints on aura des symptômes différents
Symptômes ORL

  • – Saignement du nez
  • – Surdité
  • – Rhinite
  • – Ecoulement nasal incessant
  • – Sinusite
  • – Etc…

Symptômes rénaux

  • – Urine de couleur anormale
  • – Inflammation des pieds
  • – Urine mousseuse
  • – Insuffisance rénale
  • – Hypertension artérielle

Symptômes pulmonaires

  • – Inflammation des poumons
  • – Douleurs dans la poitrine
  • – Toux
  • – Essoufflement
  • – Crachats de sang
  • – Etc..

Symptômes neurologiques

  • – Fourmillements dans les membres
  • – Baisse de sensation au toucher
  • – Baisse de force musculaire
  • – Etc…

Il est évident que devant le nombre de symptômes possibles, le diagnostic n’est pas toujours simple à établir on aura souvent recours à un scanner, une biopsie, une radiographie des poumons et bien évidemment des analyses biologiques notamment pour rechercher un certain type d’anticorps les ANCA .

Evolution et complications éventuelles de la maladie de Wegener

Compte tenu du fait qu’elle touche des organes vitaux tels que reins, cœur, poumons, si la maladie n’est pas soignée elle peut avoir de très graves conséquences et le décès est probable.
Mais les nouveaux traitements s’avèrent efficaces dans plus de quatre vingt pourcents des cas.

Traitement de la maladie de Wegener ou de la granulomatose de Wegener

C’est essentiellement une corticothérapie associée à un traitement à base d’immunosuppresseur qui permet d’obtenir la rémission de la maladie dans la plupart des cas. Il y aura d’abord un traitement d’attaque à plus forte dose, suivi ensuite d’un traitement d’entretien.
La plupart du temps les patients réagissent bien au traitement et ont donc un bon pronostic.

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4 Comments on La maladie de Wegener

  1. J´habite l, espagne et j´ai une amie très malade de la maladie de wegener, elle ne pèse que 30 kg et ne tolère pas certains traitement, je veux l´aider mais je ne sais pas où nous
    devons nous adresser exactement, j´ai lu quelquechose sur le Docteur Guillevin de l´Hopital Cochin et du Docteur Xavier Puechal de l´hopital de Reims, pouvez vous m´aider en me donnant leur adresse ou on peut trouver leur consultation et un numéro de téléphone car mon amie est très malade il faut faire vite. Merci énormément de votre aide et de votre réponse.

  2. dr guillevi à cochin 0158414141 poste 13241 consultation le lundi
    ou par mail loic(point)guillevin(AT)orange(point)fr en privé

  3. moi aussi je suis suivi a l’hopital cochin au service du professeur guillevin, ils sont très bien, je vous les conseils
    bon courage

  4. Je suis devenue sourde et on me dit que j’ai la maladie de wegener. Croyez vous que c’est possible ?

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