La maladie de Wilson

La maladie de Wilson est une maladie d’origine génétique qui est en fait une accumulation du cuivre dans certains tissus de l’organisme. Les premiers symptômes de cette maladie furent décrits en 1912 par Kinnier Wilson qui était un neurologue britannique.

Qu’est ce que la maladie de Wilson (MW)

C’est une maladie qui est héréditaire, et touche environ une personne sur 50 000. L’accumulation de cuivre va se faire essentiellement dans les tissus du foie, de l’œil, et du système nerveux. Elle vient d’une anomalie d’un gène sur le chromosome 13.
Les dernières estimations en France sont d’environ 1500 touchées par la maladie de Wilson, et elle touche des enfants, des adolescents voir des jeunes adultes.
Un dépistage de la maladie sera fait systématiquement au sein de la famille du patient pour dépister éventuellement d’autres malades mêmes sans symptômes.

Diagnostic et symptômes de la maladie de Wilson

Ils seront d’ordres hépatiques et neurologiques, des symptômes bien souvent révélateurs de la maladie.

  • – Tremblements
  • – Mouvements brusques et anormaux
  • – Troubles de la marche
  • – Problèmes d’attention scolaire pour les enfants
  • – Anneau de Keyser-fleischer autour de l’iris
  • – Crises d’épilepsie
  • – Troubles de l’humeur
  • – Problèmes hépatiques

Pas toujours faciles à diagnostiquer, on attribue parfois certains troubles neurologiques à l’adolescence, comme les troubles d’humeur, le peu d’intérêt scolaire…Toutefois certains symptômes comme l’anneau de Keyser-fleischer ou le taux de cuivre dans le sang en cas d’analyse biologique aide rapidement au diagnostic.

Une fois diagnostiquée cette maladie étant héréditaire des tests seront effectués sur les frères et sœurs du patient, ils ont 25% de chance d’être également porteur de cette anomalie génétique.

Evolution et complications possibles de la maladie de Wilson

La maladie de Wilson va requérir un traitement à vie, qu’il ne faudra en aucun cas interrompre, une interruption plus ou moins prolongée peut aggraver de façon conséquente la maladie, et la reprise du traitement ne donne pas toujours les résultats escomptés.

Dans de très rares cas la maladie de Wilson peut avoir une évolution très grave avec une insuffisance hépatique aiguë et une hémolyse intra vasculaire.

Une transplantation de foie peut être alors conseillée.

Le traitement de la maladie de Wilson

Le traitement aura pour objectif de diminuer le taux de cuivre, il pourra donc se faire par un traitement qui aidera l’organisme à éliminer le cuivre avec notamment des médicaments comme la D-pénicillamine ou alors on optera pour un traitement qui diminuera l’absorption du cuivre par l’organisme avec des médicaments que l’on appelle des chélateurs comme la trientine par exemple.

Côté hygiène de vie il faudra bien évidemment éviter les aliments qui contiennent un peu trop de cuivre comme le chocolat, le foie, les crustacés et fruits de mer…

En parler c'est aussi aider les malades...
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