Le syndrome de West

Le syndrome de West est appelé également les spasmes du nourrisson, ou encéphalite myclonique infantile avec hypsarythmie ou encore tic de salaam. C’est William James West qui fit le premier la description des symptômes de cette maladie en 1841.

Qu’est ce que le syndrome de West.

C’est une maladie qui se déclare la plupart du temps avant les un an de l’enfant et plus particulièrement aux alentours du cinquième mois.

Elle touche un peu plus les garçons que les filles et la prévalence est d’environ un cas tous les 5000 naissances.
C’est une forme d’épilepsie assez rare de l’enfant qui va créer de sérieux problèmes psychomoteurs.

Le syndrome est souvent causé par un dysfonctionnement du cerveau qui peut avoir eu lieu de façon prénatale, postnatale voir périnatale.

La cause exacte n’est pas encore connue ou plutôt il pourrait y en avoir de très nombreuses, les plus probables étant une infection du cerveau par une bactérie ou un manque d’oxygénation du cerveau à la naissance.

Diagnostic et Symptômes du syndrome de West

Les spasmes chez le nourrisson sont les symptômes les plus visibles, l’enfant se contracte et se replie sur lui-même avec parfois les yeux révulsés.

Ces spasmes arrivent en série et se font la plupart du temps au réveil. Ils peuvent se répéter plusieurs fois par jour.

En règle générale ces symptômes visibles suffisent à diagnostiquer le syndrome de West, et on aura recours à un électroencéphalogramme pour confirmer le diagnostic.

Evolution et complications éventuelles du syndrome de West

C’est la réaction aux traitements qui déterminera l’évolution de la maladie, mais la plupart du temps les spasmes vont cesser d’eux-mêmes, sans empêcher certaines rechutes.

Certains enfants guérissent totalement mais dans la plupart des cas il y a des séquelles physiques et intellectuelles assez graves.

Dans le syndrome de West chaque cas est particulier et il est difficile de faire des pronostics à long ou moyen terme.

Traitement du syndrome de West

L’objectif premier est de faire cesser les spasmes le plus rapidement possible. Le vigabatrin est de loin le traitement le plus prescrit pour le syndrome de West.

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4 Comments on Le syndrome de West

  1. Mon fils de 16 ans a eu cette maladie quand il avait 6mois
    c’était un choc quand j ai appris la nouvelle
    surtout en ignorant tout ce que peut lui arriver
    c’est le mystère jusqu’à ces deux ans qu on a mis fin aux traitements aujourd’hui j ai un grand garçon bien éveillé j espère que cette maladie ne récidive pas

  2. ma fille est atteinte du syndrome de West, détecté à 5 mois, elle ne devait pas arriver à l’age de la puberté, j’ai vécu dans l’angoisse, mais heureusement , elle a maintenant 32 ans, malheureusement, pas de progrès, elle ne parle pas ne marche pas, elle a une stomi, (problemes de fausse route)mais elle est là !

  3. Pereira Dos sandrine // 2 novembre 2016 á 10 h 44 min // Répondre

    Puis je vois une question ? J.ai ma fille qui a la maladie maladie de west est-ce que c grave

  4. Bonjour ma fille a 4 maintenant, ma fille a le syndrome de west depuis sa naissance , elle ue beaucoup de difficultés à marcher mai après beaucoup de kiné et de faire des séances avec moi à la maison maintenant elle marche cour fait des choses comme une petite fille de son âge , le plus embêtant elle parle très peu elle est en retard de deux sur la parole elle vas à l’école il vaut juste rien lâcher pour son enfant c’est vrai que moi aussi j’ai eu très peur de de sa maladie .

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