Le xeroderma pigmentosum est une affection génétique très rare de la peau dont les premiers symptômes furent décrits par le docteur Moritz Kaposi un dermatologue Hongrois.

Qu’est ce que le xeroderma pigmentosum

On les appelle les enfants de la lune, un bien joli nom pour une bien vilaine maladie, ils souffrent de cette pathologie qui est en fait une hyper sensibilisation de la peau aux rayons du soleil et à toutes formes d’UV quels qu’ils soient.
Cette maladie touche environ un enfant sur un million en Europe mais 1 enfant sur 100 000 au japon et dans les pays du Maghreb et ils sont un peu plus d’une soixantaine en France à en souffrir. Ils sont pratiquement tous d’origine magrébine, l a raison serait due à une certaine consanguinité les mariages entre cousins étant fréquent dans ces pays.

Diagnostic et symptômes du xerorderma pigmentosum

Les symptômes de cette maladie apparaissent très tôt, dès les premières expositions au soleil.

• – Tâches de rousseur
• – Erythèmes cutanés sévères
• – Photophobie

Le diagnostic se fait assez rapidement les premières lésions laissent très rapidement penser à la maladie.

Evolutions et complications éventuelles de la maladie pour les enfants de la lune

Les risques de développer un cancer de la peau sont très importants jusqu’à 10000 fois plus qu’un enfant normal.
Les enfants peu ou pas protégés ont une faible espérance de vie, en revanche les enfants ayant une protection optimales en France notamment, peuvent espérer avoir une espérance de vie nettement plus long et envisager un avenir.

Le traitement du xerorderma pigmentosum

Il n’existe aucun traitement pour cette maladie, la seule solution est d’éviter toute lumière du jour d’où leur nom des enfants de la lune, et aussi de certaines lumières artificielles comme les néons qui produisent des UV.
Lunettes solaires, chapeau, gants, crème solaire écran total, les malades doivent être protégés en permanence de tous risques d’exposition aux UV d’où quotidien pas toujours très simple à vivre.